Proiect protocol de practică pentru prescrierea medicamentelor în cazul mucoviscidozei

on . . Accesări: 6741

Mucoviscidoza (fibroza chistica) este o boala genetica cu transmitere autozomal recesiva, ce determina afectarea glandelor exocrine, care produc o secretie anormal de vascoasa, saraca in apa si substante organice. Secretiile vascoase obtureaza lumenul bronsic, ductele pancreatice, caile biliare, ductele organelor reproductive.


Diagnostic clinic /criterii clinice de suspiciune:

 
1. Infectii bronhopulmonare recidivante cu sindrom obstructiv si evolutii rebele, episoade de tuse;
2. Sindrom de malabsorbtie cu steatoree;
3. Tulburari de crestere din primul an de viata cu deficit ponderal important;
4. Episoade de deshidratare la varsta de sugar neexplicate prin pierderi digestive;
5. Ileus meconial, sindrom de obstructie intestinala distal;
6. Polipoza nazala;
7. Prolaps rectal recidivant;
8. Edeme la sugarul alimentat la san.
 
Diagnostic paraclinic:
 
1. Testul sudorii: concentratia crescuta de clor in sudoare este patogmonica (mai mult de 60 mEq/l); rezultate fals pozitive pot fi in insuficienta suprarenala, pseudo-hipoaldosteronism, hipotiroidism, diabet insipid, mucopolizaharidoze, malnutritie;
 
Alte dozari de laborator caracteristice:
2. Dozarea tripsinei fecale (reducerea concentratiei de tripsina);
3. Coprograma – nivele crescute de lipide neutre;
4. Echilibrul acido-bazic: alcaloza metabolica hiponatriemica, hipocloremica
5. Hipoproteinemie;
6. Anemie carentiala;
7. Diagnostic genetic cu depistarea genelor de mucoviscidoza;
8. Radiografia pulmonara: ingrosari peribronsice difuze, distensie toracica cu emfizem, atelectazii segmentare si subsegmentare, opacitati reticulo-nodulare confluente, bronsiectazii "in buchet";
9. Spirografia: tulburari respiratorii obstructive cu asocierea componentului restrictiv.
 
Diagnostic genetic prenatal:
 
 Posibil daca gena mutanta care afecteaza familia este cunoscuta.
 
Tratamentul mucoviscidozei (fibrozei chistice)
 
Mucoviscidoza – forma necomplicata:
 
I. Masuri generale:

 
1. alimentatie echilibrata bogata in calorii si micronutrienti;

2. suplimentarea permanenta a alimentatiei cu enzime pancreatice: pancreotinum (multienzime) 400-2500 ui/kg/masa fara a depasi 10.000 ui/kg/zi;
3. vaccinare antigripala, antipertussis si antirujeolica;
4. interzicerea fumatului pentru pacient si familia sa;
5. rezerva de antibiotice pentru tratamentul exacerbarii
6. preparate de lapte speciale pentru sugari, preparate cu soia, produse cu proteine hidrolizate si lipide cu lant mediu.
 
II. Kinetoterapie:

Drenaj bronsic zilnic de 2 ori pe zi.

Tehnici: drenaj postural, percutie permanenta, tratament vibrator, tehnici de respiratie dirijata, tehnica expiratiei fortate, masca de PEP etc.
 
III. Tratament antibiotic: de regula in functie de sensibilitatea germenului izolat in secretii laringotraheale sau de cunoscuta sa sensibilitate; dozele se adapteaza in functie de varsta si greutate.
 
a. Pe cale inhalatorie, administrate zilnic:
 1. Tobramicina nebulizata – necesita nebulizatoare cu jet de aer care produc particule de 2-5 μ. Se administreaza la orice pacient infectat cronic cu Pseudomonas aeruginosa. Doze: 80sageata160 mg de 2 ori pe zi, zilnic sau 300 mg de 2 ori pe zi, 28 zile cu pauza de 28 de zile.
 2. Colistinum. Doze: 1-2 MU de 2 ori pe zi.
 3. Gentamicinum. Doze: 80sageata160 mg de 2 ori pe zi, zilnic.
 4. Amikacinum. Doze: 500 mg de 2 ori pe zi, zilnic.
b. Administrare orala:
 1. Azithromycinum –Doze: 500 mg/zi 3/7 X 2 saptamani
 2. Chinolone
 3. Amoxicillinum + Acidum Clavulanicum
c. Administrare iv de cefalosporine eficiente + aminoglicozide
 
IV. Tratament mucolitic
 
1. Aerosolterapie cu alfa-dornaza – necesita nebulizatoare cu jet de aer. Doze: 2 fiole de 2,5mg./zi, inainte de kinetoterapie, permanent cu monitorizare clinica si functionala.
2. Acetylcysteinum nebulizata. Doze: 2-3 ml de 1-2 ori pe zi, dizolvata in solutie de clorura de sodium hipertona max. 6%,(10 ml sol 20 % + 6 ml apa distilata), pe timp limitat.
 
V. Tratament bronhodilatator
 
1. Beta 2 – mimetice de scurta durata:
 1.1. Salbutamolum inhalator. Doze: 2 pufuri x 3/zi sau nebulizari; aerosoli (0,1 mg/kg/doza x 2/zi)
2. Beta 2 – mimetice de lunga durata:
 2.1. Salmeterolum. Doze: 100 γ/zi.
3. Anticolinergice:
 3.1. Ipratropii bromidum. Doze: 1-2 pufuri x 4/zi sau nebulizare.
 
VI. Antiinflamatori
 
1.Glucocorticoizi inhalatori – la pacientii cu simptome obstructive
 1.1. Beclometasonum. Doze: 250 γ x2/zi.
Sau
 1.2. Fluticasonum. Doze: 125 γ x2/zi.
2. Glucocorticoizi orali – la pacientii cu elemente de inflamatie bronsica severa
3. Antiinflamatorii nesteroidiene
 3.1. Ibuprofenum. Doze: 800 mg x2/zi (20 mg/kg/zi).
 
VII. Oxigenoterapie de lunga durata la domiciliu
 
 1. Prima indicatie: PaO2 < 55 mm Hg (7,3 Kpa) ± SaO2 < 88%;
2. Indicatie secundara: PaO2= 56-59 mm Hg (7,4-7,8 Kpa) + hematocrit > 55% si/sau semne clinice, ecografice, EKG de cord pulmonar si/sau hipertensiune pulmonara;
3. Indicatie tertiara:
 3.1. PaO2 diurna satisfacatoare (50-60 mm Hg) cu desaturare in timpul somnului (dupa excluderea SAS); SaO2 < 90% pentru > 30% din durata somnului;
 3.2. desaturare la efort;
 3.3. PaO2 > 60 mm Hg cu existenta unei hipertensiuni pulmonare evidentiata prin cateterism al arterei pulmonare.
 
VIII. Vitamine liposolubile A,D,E,K, vitamine in forme hidrosolubile.
 
Mucoviscidoza – forma cu exacerbari pulmonare si complicatii
 
I. Semnele si simptomele exacerbarii
 
 a) Agravarea tusei;
b) Cresterea productiei de sputa sau/si schimbarea aspectului acesteia;
c) Febra > 38 ş C peste 4h/zi sau o data in saptamana anterioara;
d) Scadere ponderala> 1 kg sau > 5 % din greutate cu anorexie sau scaderea aportului alimentar;
e) Astenia;
f) Absenta de la scoala sau de la serviciu;
g) Cresterea frecventei respiratorii sau a efortului respirator;
h) Scaderea VEMS cu > 10 % fata de valoarea de baza din ultimele 3 luni;
i) Scaderea SaO2 cu 10 % fata de valoarea din ultimele 3 luni;
j) Modificari ale radiografiei pulmonare.
 
II. Antibiotice – de preferat tratament tintit pe cale intravenoasa
 
1. Tratamentul infectiilor cu Pseudomonas aeruginosa
 1.1.Cefalosporina antipseudomonas (Ceftazidimum) + aminoglicozid (tobramycinum, gentamicinum, netilmicinum, amikacinum);
Sau
 1.2. Peniciline antipseudomonas (ticarcillinum, mezlocilina, azlocilina) + aminoglicozid;
Sau
 1.3. Betalactami (aztreonam, carbopemene) + aminoglicozid;
Sau
 1.4. Chinolone.
Durata tratamentului trebuie sa fie de 14-21 de zile, intravenos pe branula sau cateter intravenos permanent, iar dozele trebuie sa fie mai mari si administrate la intervale mai scurte.
2. Tratamentul infectiilor cu Staphilococcus aureus
 2.1. per os: chinolone si amoxicillinum cu inhibitori
  2.2. intravenos: vancomycinum sau teicoplaninum, linezolid
3. Tratamentul infectiilor cu Haemophilus influenzae
a) Ampicillinum, amoxicillinum, amoxicillinum + acidum clavulanicum;
b) Erythromycinum, clarithromycinum, azithromycinum;
c) Cefalosporina de generatia a 3-a;
d) Cotrimoxazolum.
4. Tratamentul infectiilor cu Burkholderia cepacia
Burkholderia cepacia este in general multirezistent, insa este uneori sensibil la chloramphenicolum, cotrimoxazolum, ceftazidimum, temocilin.
5. Tratamentul aspergilozei – tratamentul infectiilor micotice pulmonare (Aspergilius).
6. Hiperglicemia.
7. Tratamentul sangerarilor pulmonare + pneumotorax.
 
III. Corticosteroizi sistemici – in exacerbarile care nu cedeaza la antibiotice si kinetoterapie se administreaza Prednison in doza de 0,5 mg/kg/zi sau corticoid i.v.
 
D. Monitorizarea pacientilor cu fibroza chistica se face prin:
 
1. Examen clinic: la 1-2 luni si in cazul exacerbarilor;
2. Spirometrie: la 6 luni;
3. Masurarea saturatiei in oxigen: la 3 luni si in cazul exacerbarilor;
4. Examen de sputa recoltat prin:
4.1. bronhoscopie;
4.2. aspirat laringo-traheal la 6 luni si in cazul exacerbarilor trimestrial;
5. Radiografie pulmonara: anual si in caz de exacerbari;
6. CT torace – la 2 ani (incepand de la varsta de 2 ani);
7. Aprecierea indicilor de crestere staturoponderala;
8. Glicemia la fiecare control.
 
Preluat de la www.cnas.ro

Posta Medicala - stiri din sanatate, articole scrise de medici si informatii medicale pentru sanatatea ta!